La Myopathie de Duchenne |
Tous les enfants naissent myopathes. Les muscles squelettiques sont en effet constitués de fibres rapides qui initient la contraction et de fibres lentes qui l'achèvent. La myopathie dégénérative est caractérisée par une contraction musculaire mettant en jeu les fibres lentes et excluant les fibres rapides. La dualité structurale du muscle n'existe pas à la naissance et chez le nouveau-né tous les muscles sont lents. La chronaxie, qui mesure la rapidité contractile du muscle, est chez lui deux à dix fois supérieure à la norme: le nouveau-né est physiologiquement un myopathe.
La normalité se constitue au cours des six premiers mois après la naissance par la maturation des fibres rapides qui établit la dualité structurale normale. Or, paradoxalement, cette faiblesse de rétention musculaire n'a de conséquence que pour le garçon. La mère du myopathe - qui pourtant transmet la tare - et les soeurs du myopathe restent saines alors qu'elles présentent la même déficience enzymatique. Cette singularité a pour origine la survenue chez le nourisson masculin d'une bouffée sécrétoire de testostérone qui atteint une valeur équivalente à celle de la puberté et est proche des valeurs de l'adulte.
Les hormones sexuelles, anabolisantes à l'âge adulte, sont structurantes au cours de l'organogénèse. De physiologique la myopathie devient pathologique. Son évolution est alors fonction de la déficience de fixation musculaire: rapide quand le taux sérique est 100 fois la valeur normale (myopathie de duchenne), tardive lorsque le taux reste important (myopathie de Becker) et lente quand il est inconstant (myopathie de Landouzy).
Evolution de la testostérone plasmatique du 10e au 180e jour après la naissance:
La progestérone présente l'avantage d'être un anti-androgénique qui est sans effet sur le tissu leydigien et ne fait que prolonger l'imprégnation progestative gravidique. Le mode d'administration par l'application sur la peau d'un gel à coeficient d'absorption percutanée de 10 à 80% est simple et anodin. Elle se révèle efficace dans une fratrie à risque.
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