Menu Content/Inhalt
Accueil arrow Articles arrow La Myopathie de Duchenne

Le DVD - "Docteur André Gernez le scandale du siècle". Avec les docteurs André Gernez, Jean pierre Willem, Pierre Delahousse
Plus dinformations ici

Procédure Préventive Active

Pour consulter la Procédure Préventive Active, enregistrez vous depuis notre page contact et cliquez ici
La Myopathie de Duchenne Convertir en PDF Version imprimable Suggérer par mail

Tous les enfants naissent myopathes.

Les muscles squelettiques sont en effet constitués de fibres rapides qui initient la contraction et de fibres lentes qui l'achèvent.

La myopathie dégénérative est caractérisée par une contraction musculaire mettant en jeu les fibres lentes et excluant les fibres rapides.

La dualité structurale du muscle n'existe pas à la naissance et chez le nouveau-né tous les muscles sont lents. La chronaxie, qui mesure la rapidité contractile du muscle, est chez lui deux à dix fois supérieure à la norme: le nouveau-né est physiologiquement un myopathe.

 

Image

 

La normalité se constitue au cours des six premiers mois après la naissance par la maturation des fibres rapides qui établit la dualité structurale normale.
Cette maturation s'effectue sous l'influence de l'enzyme musculaire CPK (créatine-phospho-kinase) qui permet l'organogénèse des siques contractiles.
En cas de déficience de fixation de cette enzyme par le muscle, la maturation des fibres rapides est retardée et la fuite de l'enzyme se traduit par une augmentation de sontaux sérique.

Or, paradoxalement, cette faiblesse de rétention musculaire n'a de conséquence que pour le garçon. La mère du myopathe - qui pourtant transmet la tare - et les soeurs du myopathe restent saines alors qu'elles présentent la même déficience enzymatique.

Cette singularité a pour origine la survenue chez le nourisson masculin d'une bouffée sécrétoire de testostérone qui atteint une valeur équivalente à celle de la puberté et est proche des valeurs de l'adulte.
 

Image

 

Les hormones sexuelles, anabolisantes à l'âge adulte, sont structurantes au cours de l'organogénèse.
Cette bouffée post-natale de testostérone fixe chez le garçon porteur de la tare génétique le retard de la maturation des fibres musculaires rapides et scelle leur hypogénésie; l'activation fonctionnelle qui suivra ne fait que renforcer la prévalence des fibres lentes.

De physiologique la myopathie devient pathologique.

Son évolution est alors fonction de la déficience de fixation musculaire: rapide quand le taux sérique est 100 fois la valeur normale (myopathie de duchenne), tardive lorsque le taux reste important (myopathie de Becker) et lente quand il est inconstant (myopathie de Landouzy).
La fille, même affectée de la même déficience enzymatique, poursuit, ralentie mais sans dys-morphie, sa maturation musculaire et échappe à la myopathie.
La solution consiste à araser la poussée sécrétoire chez le nourisson à risque.
 

Image

 

Evolution de la testostérone plasmatique du 10e au 180e jour après la naissance:
valeurs individuelles et courbe de régression polynomiale.

 

La progestérone présente l'avantage d'être un anti-androgénique qui est sans effet sur le tissu leydigien et ne fait que prolonger l'imprégnation progestative gravidique.

Le mode d'administration par l'application sur la peau d'un gel à coeficient d'absorption percutanée de 10 à 80% est simple et anodin.

Elle se révèle efficace dans une fratrie à risque.


--------------------------------Références--------------------------------------------------------------
A - Précis d'Anatomie - Rouvière
AB - Précis d'Anatomie Pathologique - Roussy Lerous Oberling
B - Atlas de Biologie - Stock
BM - Biochimie Médicale - Polonovsky
C - Précis de Chimie Biologique Medicale - Cristol
E- Electro-radiothérapie - Delhern Laquerrière
EC - Endocrinologie pédiatrique - Job Pierson
EMC - Encyclopédie Médico-chirurgicale
H - Précis d'Histologie - Branca Verne
M.H. - Manuel d'Histologie - Beylot Baudrimont
N - Maladies du Système Nerveux - Zimmern Chavany
P - Précis de Physiologie - Soula
SN - Physiopathologie su Système Nerveux - Cossa